العوامل التي تتنبأ بمعدل الوفيات في ضمور القنوات الصفراويه الولادي
DOI:
https://doi.org/10.32007/jfacmedbagdad.562453الكلمات المفتاحية:
ضمور القنوات الصفراوية، عملية كاساي ، التهاب القنوات الصفراوية، تشمعالملخص
المقدمه : ضمور القنوات الصفراويه الولادي هو من الحالات النادره نسبيا والتي تتسبب بحدوث يرقان انسدادي ولاسباب غير معروفه ولكنها تحدث نتيجة تليفات وانكماش القنوات الصفراويه بمستويات مختلفه .هذا الاعتلال يؤدي الى الوفاة خلال عامين ان لم يعالج جراحيا".
الهدف: الغرض من هذه الدراسة هو لتحليل ومناقشة العوامل المؤثرة على النتائج القصيرة الأمد للمرضى المصابين بضمور القنوات الصفراوية بعد اجراء عملية كاساي .
منهجية وطرائق البحث : هي دراسه مستقبليه ل 34 مريض مصاب بضمور القنوات الصفراويه الولادي عولجوا جراحيا في قسم جراحة الاطفال /دائرة مدينة الطب للفتره من تشرين الثاني 2006 ولغاية ايلول 2013 وتمت متابعة المرضى لمدة 2-3 شهر ,وجرى تقييم النتائج وفقا لمعدلات الاعتلال ونسبة الوفاة استنادا الى معايير المرضى المختلفه قبل واثناء وبعد العمليه الجراحيه .
النتائج : كان متوسط الاعمار للمرضى في هذه الدراسه هو (61.6 ± 8.1)يوما مع نسبة الاناث الى الذكور 1.27 :1 ، كل المرضى في هذه الدراسه كانوا يحملون المرض من النوع الثالث والذي هو الاكثر شيوعا . كان المصابين الرضع الذي تقل اوزانهم عن 3.5 كغم اكثر عرضة للوفاة بحوالي عشرة اضعاف عن اولئك الذين تزيد اوزانهم عن 3.5 كغم . تغيير لون الغائط من اللون الشاحب الى اللون الاخضر والذي يعتبر من العلامات الجيده لنجاح العمليه الجراحيه ،قد سجل في جميع المرضى مع تفاووت الفتره الزمنيه لذلك التلون بعد العمليه الجراحيه ،حيث ان المرضى الذين تلون غائطهم في اليوم الرابع ،الخامس كانوا اكثر عرضه للوفاة بستة اضعاف عن اولئك الذين حدث التلون لديهم قبل ذلك .
الرضع المصابين الذين حدث لديهم تسرب توصيلي جراحي ما بعد العمليه الجراحيه كانوا سبعة اضعاف عرضة للموت اكثر من هؤلاء الذين لم يحدث لديهم التسرب .تم العثور على علاقه وثيقه بين ارتفاع معدل الوفيات و اعادة التداخل الجراحي نتيجة لذلك التسرب التوصيلي بصوره عامه ، كانت النتائج ايجابيه في 24 مريض ( 70.6 %) ،بينما توفي عشرة مرضى ، وكانت نسبة الوفاة للحياة 0.4 :1 .
الأستنتاجات :تبين ان هناك مقارنة بشكل ايجابي بين نسبة البقاء بالكبد الأم بعد العملية الجراحية لضمور القنوات الصفراوية مع الدراسات العالمية .وتبين ان هناك علاقة وثيقة بين قلة وزن الرضيع , الاعتلال الشديد في وظائف الكبد ,التشوهات الخلقية الشديدة المصاحبة للمرض ,التسرب التوصيلي واعادة التداخل الجراحي نتيجة التسرب التوصيلي وبين ارتفاع نسبة الوفيات .