المظاهر السريرية والنتائج العلاجية لثلاثين مريضا مصاب بمرض تليف نقي العظم الاولي في المركز الوطني لأمراض الدم

الملخص

الخلفية:  يتميز تليف نقي العظم الاولي عن طريق التوسع نسيلي من الخلايا الجذعية المكونة للدم مع انتشار النسيلي غير الفعال من الخلايا الليفية وتليف نخاع العظام، والذي يحدث في تكون الدم خارج النقي . المظاهر السريرية في تليف نقي العظم الاولي تشمل فقر الدم وتضخم الطحال الملحوظ والأعراض البنيوية. عدم فعالية كريات الحمر وتكون الدم خارج النخاع هي الأسباب الرئيسية لفقر الدم وضخامة الأعضاء.

الأهداف: كان الهدف من هذه الدراسة لتقييم المظاهر السريرية وأدوات التشخيص ونتائج علاج المرضى الذين يعانون من تليف نقي العظم الاولي

المواد والأساليب: هذه دراسة استطلاعية أجريت في المركز الوطني لأمراض الدم في بغداد خلال الفترة ما بين أكتوبر 2009 وأكتوبر 2013. وتشمل 30 مريضا بالغا تم  تشخيصهم بتليف النقي الاولي. واستند التشخيص في المقام الأول على نضح نخاع العظام والخزعة. تم متابعتها وتقييمها شهريا مع صورة الدم كاملة واختبار وظائف الكبد والكلى وظيفة الاختبار مع مستوى المصل نازعةالاكتات.

  النتائج: ثلاثون مريضا تم  ادراجهم في هذه الدراسة. كان هناك 16 من الذكور و 14 من الإناث، كان متوسط ​​العمر 58 سنة مع مجموعة (26-75) سنة. وكان العرض الأكثر شيوعا في الفئة الأكبر سنا من 60 عاما. وكان لدى أربعة وعشرين (80٪) من المرضى أعراض عند التشخيص. العرض الأكثر شيوعا كان التعب وتورم الجهة العلوية اليسرى من البطن، تعرق ليلي، وفقدان الوزن والحمى. كانت المظاهر السريرية الرئيسية تضخم الطحال الضخم الذي تم العثور عليه في 29 (97٪) من المرضى في حين أن النتيجة الرئيسية في تعداد الدم في العرض وفقر الدم تليها زيادة عدد الكريات البيضاء مع صورة الدم leukoerythroblastic في 22 (73٪) من الحالات. كان مستوى LDH عالية في حوالي 23 (77٪). أظهرت خزعة نخاع العظم التليف مرحلة 2 في 24 (80٪). كان المرضى الذين لقوا حتفهم في أعلى الفئات المعرضة للخطر. وكان متوسط ​​البقاء على قيد الحياة حوالي 28 شهرا.

الاستنتاج : تليف النقي الابتدائي هو جزء من اورام التكاثر النقيي. فإنه عادة ما يكون سيره مزمن. حتى الآن أيا من الطرائق العلاجية المعتمدة للعلاج تليف النقي الأساسي لم  تثبت أن تكون متفوقة على الآخرى، ولكن بقاء 5 سنوات من هذا المرض يعتبر جيد.